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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

边角料食品成“流量密码” 鱼龙混杂亟待加强监管******

边角料食品成“流量密码”但鱼龙混杂亟待加强监管

专家建议出台标准严把质量安全关

□ 本报记者 　赵晨熙

　　“永远不要对‘边角料’抱有偏见！”用手机对桌上摆放的三袋食品从不同角度拍了两张照片后，家住北京市海淀区五路居的张延在朋友圈发送了一条推荐零食的消息。

　　他所推荐的这三款零食分别是猪肉脯、牛肉干和核桃仁，它们有一个共同特征——“卖相”不好。

　　“这些叫边角料食品，就是那些被压碎挤破，品相不太好的食品。”张延解释称，这些零食口感与正品无异，价格却便宜不少，绝对是“物丑价廉”的佳品。

　　当前，边角料食品受到越来越多年轻人的热捧，网购平台成为边角料食品最大的销售渠道。但边角料食品存在质量良莠不齐、以次充好等问题，食品安全存在隐患。

　　“边角料食品既能让消费者得实惠，也能为企业降本增效，但‘双赢’的前提是产品必须符合食品安全标准。”中国人民大学法学院教授刘俊海近日接受《法治日报》记者采访时指出，边角料食品非法外之地，应考虑出台相应标准规范，并加大监管力度，保障消费者舌尖上的安全。

　　边角料食品销售量暴增

　　自诩为“资深吃货”的杨喆早在几年前就对边角料食品有所了解。

　　“当时一家大型面包房出售吐司面包边，外观不齐整，但吃起来口感不错。”杨喆透露，最初的边角料食品大多来自面包房和蛋糕店，店家将加工剩下的面包边、蛋糕边等食材装袋销售。由于价格便宜，受众群体主要为中老年消费者。如今再次爆火的边角料食品则更像“网红食品”，追求猎奇的年轻人成为主要购买群体。

　　记者在某电商平台输入“边角料食品”关键词，搜索出大量店铺，其中以肉脯、牛肉干等肉类食品边角料为主，也有包括巧克力威化碎、海苔碎、核桃仁碎等各类食品。

　　“头两年生意一般，不少消费者对边角料食品心存芥蒂，认为是‘剩’的或是坏的，宣传产品时根本不敢提边角料等字样。”某售卖肉干边角料的商家向记者透露，自己的主业是做牛肉干加工，由于每批加工都能剩余一些边角辅料，为避免浪费就将这些肉干边角料再次调味后出售。最近一年边角料食品大热，有顾客甚至专门询问产品是否属于边角料食品，因此商家在宣传时都会力推边角料食品的概念。

　　一组数据也足以说明边角料食品的炙手可热。

　　据魔镜市场情报数据平台发布的《2022年一季度消费新潜力白皮书》(以下简称《白皮书》)显示，2022年第一季度，零食边角料相关产品在某电商平台销售额为2030万元，同比增长1749.23%。

　　产品良莠不齐问题频发

　　“千万别怀疑边角料食品的实力”“边角料食品好吃不贵，按斤囤不心疼”……在某社交平台上，不少帖子向网友们极力宣传着边角料食品的优势。

　　边角料食品是否真的物美价廉？记者调查后发现，现状并不乐观。

　　记者浏览了某电商平台多家销售边角料食品的店铺评价后发现，不少消费者都吐槽食品名不副实，甚至存在以次充好，销售“三无”产品等问题。

　　杨喆曾在某电商店铺购买一款五连包促销装的边角料肉脯，收到货后发现，产品包装非常简陋，塑料包装袋上仅印有猪肉脯字样，并无生产商、产品信息等具体标识，就连生产日期、保质期等关键信息都只是印在袋内的一张小白纸上。

　　杨喆就此询问过商家，商家解释称产品均为生产线加工生产，只是分装方式不同，质量绝无问题，且边角料食品并非完整正品，因此无法使用原产品包装袋进行包装。

　　“来路不明”是当前边角料食品存在的又一大问题。有消费者吐槽，自己购买的猪肉脯碎中竟然还夹杂着一些“不知道是什么种类的肉丝”。

　　记者发现，这类“混合产品”绝非偶然，多名消费者表示，在购买的边角料食品中发现过“不明产品”，有些同一包装内的食品吃起来口感味道也相差很多，不像是同一批次、同一生产线生产的食品。

　　在从事食品加工行业多年的李智看来，除非是一些大型食品加工厂，否则边角料的产出是很有限的。

　　“食品边角料是在制作食品时出现的零碎材料，因形状等原因无法被正品采用。企业为了经济效益，会控制边角料的产生，即便出现，大部分也会被用作食品原料，回收再制作。”李智认为，实际中大规模售卖的边角料食品不能排除是从多种渠道收集而来。

　　随着边角料食品逐渐成为“流量密码”，很多人在购买时都忽略了价格，有消费者“算账”后发现，一些打着物美价廉旗号的边角料食品和正品价格相差无几，有的甚至超过正品售价。

　　《白皮书》提到无法保证产品品质、性价比存疑、演变成营销概念已成为边角料食品行业的痛点。部分商家用低质量产品、宠物食品和临期食品冒充零食边角料；部分商家通过包装方式误导消费者，产品真实价格甚至高于正装产品；还有的商家仅将边角料作为营销概念添加至一般商品的标题中。

　　亟待出台相关标准规范

　　“边角料食品也是食品，食品经营者必须遵守食品安全法等相关法律规定，确保产品符合食品安全标准。”中国法学会消费者权益保护法学研究会副秘书长陈音江指出，根据食品安全法规定，食品包装上应有食品名称、配料表、生产者名称、地址、生产日期、保质期、生产许可证编号等信息。尽管边角料食品多采用“散装模式”，但法律规定，散装食品外包装也要标明食品名称、生产日期、保质期等内容。

　　刘俊海补充指出，消费者权益保护法明确消费者享有知情权，因此商家不能以简装等任何理由推脱提供产品信息，更不能销售“三无”食品。

　　鉴于当前边角料食品多在网络渠道售卖，陈音江提醒电商平台也要加大审核力度。电子商务法规定，平台对于商家具有资格审核义务，在食品、药品等关于公民生命健康安全的领域，平台未尽资质资格审核义务造成消费者损害的，应当承担相应责任。因此，在呼吁商家遵纪守法的同时，更应强化电商平台责任，对商家严格审核，一旦出现消费者投诉等要积极介入并协助调查，保障消费者权益。

　　“目前我国对于边角料食品，并没有对应的产品标准或管理规范，使其处于‘灰色’地带。”刘俊海认为，针对边角料食品的特殊性，可以考虑由相关部门或行业协会等出台相应的标准和规范，避免出现监管盲区。

　　刘俊海举例称，可对边角料食品的加工、存放、包装和销售模式等进行规范。比如，哪些食品边角料适宜出售，哪些不适宜；边角料食品可能含有多批次产品，如何合理确定保质期等。

　　同时，还应加强对边角料食品的监管，相关部门应对肉脯碎等重点品类食品的生产、销售等环节进行抽检，电商平台也应收集消费者投诉问题，协助相关部门形成监管合力。对出现问题的商家要采取“零容忍”态度，强化打击力度，加大不法商家违法成本，合力严把边角料食品的质量关和安全关。

　　漫画/李晓军

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）